Porfyri

Det är viktigt att ta reda på vad det är som kan ha utlöst en attack av akut porfyri, till exempel en nyinsatt medicin, hormonbehandling eller stress, så att den utlösande faktorn kan elimineras. Lindrigare symtom går att behandla på egen hand. Sockerintaget ökas då med till exempel fyra till sex sockerbitar i timmen, juice eller saft. På apoteket finns Nutrical, en drickfärdig glukoslösning. Rekommenderad mängd är två förpackningar per dag i högst fyra dagar. Större mängder kan ge viktökning. Vila, regelbundna måltider och tillräckligt med kolhydrater är också viktigt för att lindra symtomen. Mot smärtor kan man ta paracetamol.

Läs mer:

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/akutintermittentporfyri

..................................................

"Hva er "glukose-effekten"?
Forskning har vist at et høyt inntak av karbohydrater til en viss grad reduserer aktiviteten til det første og viktige reguleringsenzymet i heme-produksjonskjeden. Dette resulterer i at hele hemeproduksjonen går med litt lavere tempo. Dette fenomenet kalles "glukose-effekten" (glukose = sukker). Denne effekten utnyttes som behandlingsprinsipp både når det gjelder den daglige forebygging og i behandling av anfall. Hovedprinsippet er at kroppen hele tiden skal ha tilstrekkelig tilgang på karbohydrater, det vil si et jevnt blodsukkernivå, slik at "glukose-effekten" kan være virksom. De kostråd som gis her er blant annet basert på dette prinsippet. For å oppnå at "glukose-effekten" i størst mulig grad er virksom i løpet av døgnets 24 timer, er det to ting som er særlig viktig:

• Sammensetning av den daglige kosten med nok karbohydrater
• Regelmessige og litt hyppige måltider med passelige mengder mat

Hva slags mat inneholder karbohydrater?
At karbohydrater skal utgjøre en relativt stor del av energien i den maten man spiser, passer godt overens med generelle kostholdsråd som gjelder hele befolkningen. Karbohydrater finnes i brød, melk og melkeprodukter, gryn, pasta, potet, grønnsaker, juice, frukt og bær. Sukker, sirup, brus og saft inneholder alle en stor mengde karbohydrater, men ellers få næringsstoffer.
Karbohydrater kan deles i raske og langsomme karbohydrater. De raske karbohydratene har en høyere glykemisk indeks (GI) og gir en hurtig og kortvarig blodsukkerstigning. De langsomme karbohydratene, som har en lavere glykemisk indeks (GI), sørger for en jevnere og lengre tilgang på sukker i blodet etter måltidet. Most eller malt mat tas raskere opp i tarmen og gir dermed en raskere blodsukkerstigning (høyere GI). Eksempler på matvarer som innholder langsomme karbohydrater er korn/gryn, grovt brød med hele korn, parboiled ris, linser, bønner og mørkegrønne grønnsaker. Eksempler på matvarer med raske karbohydrater er sukker, honning, cornflakes, fint bakverk, kleberis, pommes frites, potetgull, søtsaker og sukkerholdige drikker. Det er viktig å tilpasse mengdene slik at hver og en spiser i forhold til sitt energibehov og at kaloriene som trengs, fordeles utover dagen."

Läs mer:

http://www.helse-bergen.no/omoss/avdelinger/napos/Sider/akutt-intermitterende-porfyri-aip.aspx

Behandling

Dela · Kommentera

"Terapirekommendationer – Behandling av porfyriattack:"

Kommentera

Av x - 7 januari 2011 13:23

"Utlösande faktorer

Eliminera

Starta specifik terapi

Glukos infusionslösning 10%, 2–3 L/dygn

I svårare fall hemarginat (Normosang; 3 mg/kg

kroppsvikt/dygn i 4 dygn)

Nutrition

Adekvat kaloritillförsel och nutrition

Smärta

Opioider

Illamående, kräkning, oro

Haloperidol, proklorperazin, ondansetron

Förstoppning

Senna, laktulos, neostigmin

Hyponatremi, hypomagnesemi

Substitution. SIADH utgör ett specialproblem

Psykos, konfusion

Haloperidol och proklorperazin. Hyponatremi?

Epilepsi

Magnesiumsulfat, klonazepam. Hyponatremi?

Hypertoni, takykardi

Atenolol, labetalol

Perifer neuropati

Sjukgymnastik"

Läs mer, sidan 903:

http://www.apoteketfarmaci.se/NyheterOchFakta/Farmaci%20Lkemedelsboken/Porfyri%20och%20la%C2%A6%C3%AAkemedel.pdf

Behandling

Dela · Kommentera