MYCKET INTRESSANT LÄSNING:

Här finns alla artiklarna:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/

http://www.nito.no/dm/public/251266.PDF

"Artikkelen er basert på et kapittel i boka ”Klinisk biokjemi og fysiologi” av

Tor-Arne Hagve og Jens Petter Berg (red.) som kommer i ny utgave våren 2011."

"Spiste seg bedre":

"JA- og NEI-liste
Stolt-Nielsen synes det var en lettelse å få en diagnose.
- Da kunne jeg gjøre noe med det. Jeg har deltatt på seminarer hos NAPOS og jeg har fått mye informasjon om hvordan jeg kan forebygge anfall. Jeg har dessuten funnet ut hva jeg kan spise og hva jeg bør unngå. På NEI-listen står blant annet rødt kjøtt, rødvin og mengder med E-stoffer. Jeg bør også unngå hurtige karbohydrater. På JA – listen er det mye frukt og grønnsaker.
Hun forteller at livet ble helt annerledes etter at hun fikk diagnosen. Hun la om kostholdet, lever mye sunnere og har sjeldent symptomer.
- Men av og til tar jeg en kalkulert risiko. Hvis jeg skal i selskap og vet at det skal serveres noe jeg ikke tåler så godt, hender det at jeg spiser det likevel. Men da er jeg forberedt på at jeg kan få smerter. Jeg har dessuten funnet ut at det hjelper å spise en allergitablett samtidig - da blir smertene mindre. Jeg vet ikke om det finnes belegg for det i den medisinske litteraturen, men det fungerer for meg."

Läs mer:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/Porfyri-Spiste-seg-bedre/

"Verdenskongress, porfyri og organdonasjon"

"PORFYRISYKDOMMER kan gi alvorlige plager hos de få som rammes, og det finnes eksempler på at mennesker har gått lenge med store helseproblemer uten å få riktig diagnose. Vi har besøkt kompetansesenteret for porfyrisykdommer på Haukeland universitetssjukehus, hvor laboratoriet har en helt avgjørende rolle for diagnostikken. 13 bioingeniører er tilknyttet porfyrilaboratoriet; en god, gammel kjemilab med mer manuelt arbeid enn det som er vanlig i dagens sykehuslaboratorier."

Läs mer:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/Fra-redaksjonen-Verdenskongress-porfyri-og-organdonasjon/

"Porfyri: God gammel kjemilab - med avanserte analysemetoder"

"En av bioingeniørene er opptatt med å veie feces fra et rør innpakket i metallfolie.
- Det er viktig at prøver til porfyrinanalyser beskyttes mot lys. Derfor pakkes de inn i metallfolie både ved forsendelse og under analysering. Lyset bryter nemlig ned porfyrinene og kan gi falskt for lave svar.  Vi sier derfor at forhøyede verdier tyder på porfyri, mens lave eller normale verdier ikke helt utelukker porfyri, sier Nesse – og legger til:
- Vi er avhengige av gode kliniske opplysninger for at vi skal kunne rekvirere relevante analyser og slik at legene skal kunne stille riktig diagnose.
Alle pasienter som skal utredes må sende inn både feces, urin og blodprøver. I urinen måles totalporfyriner, ALA (delta-aminolevulinsyre) og PBG (porfobilinogen). Dersom totalporfyriner er forhøyet, gjøres det en fraksjonering av porfyrinene på HPLC (væskekromatografi). Fecesen blir alltid separert på HPLC. I blodet gjøres protoporfyrinanalyse, enzymananalyser og eventuell DNA-undersøkelse.
- I plasmaet ser vi etter det fluoresensmønsteret som er karakteristisk ved noen av porfyrisykdommene. Vi skanner plasmaet på et fluoresensspektrofotometer. For pasienter med PCT (Porphyria cutanea tarda) får vi gjerne en topp rundt 620 nm, mens pasienter med EPP (Erytropoietisk protoporfyri) kan ha topp rundt 635 nm, forklarer Nesse."

Läs mer:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/Porfyri-God-gammel-kjemilab---med-avanserte-analysemetoder/

"Porfyri: NAPOS - midt mellom laboratoriet og klinikken"

Hva er hva?
Sandberg kjenner mange triste historier fra virkeligheten om mennesker som har levd med symptomer og plager som kunne vært unngått. For eksempel den lille gutten som til slutt havnet i rullestol. Legen hans antok at symptomene var psykosomatiske. Først da en annen lege registrerte at urinen hans var brunrød, begynte det å skje noe.
- Nå er han mye bedre. Han sitter ikke i rullestol lenger.
- Hvorfor får mange pasienter med porfyri psykiske symptomer og sterke magesmerter?
- Det vet vi ikke, men det er flere teorier. Den mest sannsynlige er at det er nevrotoksiske reaksjoner på grunn av opphopning av porfyrinforstadier. En annen teori er at det skyldes mangel på heme. Men vi spør oss jo hva som er hva? Er psykiske utslag et resultat av at det er plagsomt å være syk? Eller er det et direkte resultat av sykdommen? Det er ikke alltid lett å skille."

Läs mer:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/Porfyri-NAPOS---midt-mellom-laboratoriet-og-klinikken/

"Porfyri: Symptomer - diagnostisering - behandling"

"Åtte ulike sykdommer
Porfyriene kan inndeles ut fra symptomer i såkalte akutte og kutane (i hud) porfyrisykdommer. De akutte porfyrisykdommene er karakterisert av anfall i form av magesmerter, nevrologiske og psykiske symptomer. Anfallene kan utløses av en rekke medikamenter, stress, hormonelle faktorer eller faste. De kutane symptomene arter seg enten som fotosensitivitet i form av hudsmerter og forbrenninger, eller som sårbar hud og blærer på lyseksponerte områder. Type symptomer og alvorlighetsgrad avhenger av hvilken type porfyri som forekommer, og hvor alvorlig sykdommen er hos den enkelte.

Kun akutte symptomer:
ALA-dehydratase mangel (ALA-D mangel).
Akutt intermitterende porfyri (AIP).

Både akutte og kutane symptomer:
Porphyria variegata (PV).
Hereditær koproporfyri (HCP).

Kun kutane symptomer:
Erytropoietisk protoporfyri (EPP).
Porphyria cutanea tarda (PCT).
Kongenital erytropoietisk porfyri (CEP).
X-bundet dominant erytropoietisk protoporfyri

Under følger en omtale av de hyppigst forekommende porfyrisykdommene. I tabell 1 er det en oversikt over hvilke metabolitter som akkumuleres i erytrocytter eller som skilles ut i urinen og i feces."

 Les en fullstendig versjon av artikkelen med figurer og tabeller i pdf-format.

"Tabell 1 

Den metabolitten som står øverst ved hver sykdom er den det skilles ut relativt mest av, men

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

  Välkommen!   På denna blogg kan vi hjälpa varandra med information, tips och råd för att förstå porfyri. . Här samlas all information som vi tillsammans kan hitta på nätet. Synpunkter, bra sidor på nätet och allehanda tips emottages tac...

Symtom: http://www.mayoclinic.com/health/porphyria/DS00955/DSECTION=symptoms   ...

http://www.mayoclinic.com/health/porphyria/DS00955/DSECTION=treatments-and-drugs. http://www.mayoclinic.com/health/porphyria/DS00955/DSECTION=lifestyle-and-home-remedies . http://www.mayoclinic.com/health/porphyria/DS00955/DSECTION=prevention ...

"Åtte ulike sykdommerPorfyriene kan inndeles ut fra symptomer i såkalte akutte og kutane (i hud) porfyrisykdommer. De akutte porfyrisykdommene er karakterisert av anfall i form av magesmerter, nevrologiske og psykiske symptomer. Anfallene kan utløses...

AIP, akut intermitterande porfyri http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/akutintermittentporfyri http://www.helse-bergen.no/omoss/avdelinger/napos/Sider/akutt-intermitterende-porfyri-aip.aspx http://www.helse-bergen.no/omoss/a...