Cimetidine?

 Cimetidine nämns i andra länder, t.ex USA, av porfyriker med en akut porfyri men finns inte längre i Sverige? Vad säger de svenska läkarna?

"Cimetidine in the treatment of acute intermittent porphyria" http://www.theannals.com/cgi/content/abstract/31/3/365?maxtoshow&hits=10&RESULTFORMAT&searchid=1&FIRSTINDEX=0&minscore=5000&resourcetype=HWCIT

---------------------------------------------------------------

Aciloc, Orion Pharma

Acinil, GEA Farmaceutisk Fabrik

Acinil^®, Sandoz

Acinil, Selena Fournier

Cimal, Alpharma

Cimetidin Gea, Selena Fournier

Cimetidin Smith Kline Beecham, SmithKline Beecham Pharma

Cimetidin SmithKline Beecham, GlaxoSmithKline

Tagamet^®, GlaxoSmithKline

Tagamet, SmithKline Beecham Pharma

Tagamet, Paranova

Läs mer:

http://www.fass.se/LIF/produktfakta/substance_products.jsp?substanceId=IDE4POF1UANINVERT1&expandedSubstances=%2CIDE4POF1UANINVERT1&expandedProducts=#IDE4POF1UANINVERT1

-----------------------------------------------------------------------

"Avregistrerade läkemedel

 När ett läkemedel avregistreras innebär det att läkemedlet inte längre är godkänt för försäljning i Sverige. Den vanligaste orsaken till en avregistrering är låg försäljning och avregistreringen sker då på företagets initiativ. Andra, mer ovanliga, grunder till avregistrering av läkemedel kan vara tillverkningsproblem eller upptäckt av allvarliga biverkningar hos läkemedlet.

 Om du använder ett läkemedel som blivit avregistrerat bör du kontakta din läkare eller ansvarigt läkemedelsföretag för råd om fortsatta behandling."

Läs mer:

http://www.fass.se/LIF/patientforum/patientinfo_artikel.jsp?articleID=204925

-----------------------------------------------------------------------------------------------

Zantac? "eksperimentell beh. med usikker effekt"

Läs mer:

http://www.helse-bergen.no/omoss/avdelinger/napos/Documents/03%20-%20Kåre%20Steinar%20Tveit%20-%20Symptomer%20og%20forebyggende%20behandling%20EPP.pdf

"Överkänslighet mot sol eller annat kortvågigt ljus

Skör hud och blåsor, framförallt på fingrar,händer och i ansiktet och/eller brännande smärtor i huden"

Läs mer:

http://www.apoteketfarmaci.se/NyheterOchFakta/Farmaci%20Lkemedelsboken/Porfyri%20och%20la%C2%A6%C3%AAkemedel.pdf

.

.

"Porphyria variegata (PV)":

"Hereditær koproporfyri (HCP)":

"Hvorfor oppstår hudsymptomer?
Hudsymptomene skyldes at det finnes økt mengde porfyriner i huden. Hvis huden utsettes for sollys eller annet kraftig lys, vil porfyrinene starte en kjedereaksjon som resulterer i en skade av huden slik at sår og blemmer oppstår."

Läs mer:

http://www.helse-bergen.no/avd/napos/pasienter/hcp/hcp.htm#Hudplager

.

.

"Akut intermittent porfyri är den vanligast förekommande formen. Vid denna sjukdom förekommer akuta attacker men inga hudsymtom. När det gäller porfyria variegata eller hereditär koproporfyri kan också hudsymtom uppträda. Symtom från huden kan visa sig utan att man samtidigt har en akut attack."
Läs mer:

http://www.porphyria-europe.com/01-for-patients/SE/acute-porphyria.asp?intIndexLangue=11

.

.

LJUSKÄNSLIGHET FÖRKLARAS VÄLDIG BRA PÅ DEN DANSKA HEMSIDAN:

Läs mer:

www.porfyrier.dk

.

.

"Korta våglängder i ljuset aktiverar protoporfyrinet så att det bildas så kallade fria radikaler, som i sin tur skadar vävnaden. Den inflammation som då uppstår ger snabbt en intensiv och långdragen smärta i huden, vilket är det karaktäristiska symtomet på erytropoetisk protoporfyri. Även artificiellt ljus med samma våglängder som solljus har likadan effekt."

Läs mer:

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/erytropoetiskprotoporfyri

.

.

.

.
HJÄPLMEDEL vid ljuskänslighet:

tjockare tyg (färgat tyg stoppar bättre än ofärgat) typ riktigt jeanstyg och skinn stoppar bättre än vanliga kläder

Fönster:

det finns en s.k. EPP-film som kan beställas från ett företag i Norge

filmen kan sättas på fönterrutorna i hemmet eller på en plast skiva.

EPP-filmen kan beställas här:

www.ganta.no

Det  finns också en gul akrylplast/hårdplast med samma egenskaper:

http://www.acrylplader.dk/

.

.

Mörkläggningsgardiner finns numera att köpa nästan överallt; IKEA, JYSK m.fl

.................................................

Lampor:

Gul LED-lampa, med enbart gula våglängder finns bl.a på Jula. Conrad;

dock avger dessa nog UV-A-ljus men kan fungera för en del.

Ta en med få lysdioder.

Annars finns vanliga lampor i 5 Woch 7 W som kan fungera.

En del sätter EPP-film på vanlig glödlampa... vet inte om det är att rekommendera pga av brandrisk?

Kanske kan man göra en skärm av EPP-filmen eller de gula akrylplattorna istället?

Bilrutor:

om man har intyg kan man ansöka om dispens från Vägverket för att sätta EPP-film på bilens ALLA rutor, även fram- och sidorutor.

Länk till företaget som säljer EPP-filmen:

www.ganta.no

filmen är dyr och kostar ca 600 kr kvadratmetern (2011)

och ev. tillkommer en tullkostnad och monteringskostnad.

Ljusskydd till fordon:

dispens för EPP-film på fordon kan sökas hos Transportstyrelsen:

http://www.transportstyrelsen.se/Global/Blanketter/Vag/Fordon/dispens_undantag_krav_fordon_ansokan.pdf
Läkarintyg krävs.

.................................................

Solglasögon:

idag skall alla solglasögon stoppa UV-A

men om man behöver solglasögon som stoppar även en del av det synliga ljuset så finns det ett företag, Peltor, som säljer skyddsglasögon som stoppar även blått ljus, glasögonen är både billiga (omkring 100 kr/styck!/2011) )och snygga

länk till företaget:

http://www.peltor.se/se/Product.asp?PageNumber=493&ProductCategory_Id=62&Product_Id=124

Ansiktet:

visir/ansiktsskydd typ hockey-visir/svets-visir i plast där man sätter på EPP-film

se bild här:

http://www.helse-bergen.no/aktuelt/nyheter/Sider/pasientkurs-om-kutane-porfyrier-i-2010.aspx

krämer:

Apoteket i Sverige säljer: ACO, Brun utan sol, innehåller DHA, dihydroxyacetone

Varunummer: 201834, 89 kr

http://www.apoteket.se/privatpersoner/common/search.aspx?q=brun%20utan%20sol

.

Tips:

Brun utan sol smörjes in på kvällen

och  "Clinique Continious Coverage" på morgonen

Fler tips emottages tacksamt!

MYCKET INTRESSANT LÄSNING:

Här finns alla artiklarna:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/

http://www.nito.no/dm/public/251266.PDF

"Artikkelen er basert på et kapittel i boka ”Klinisk biokjemi og fysiologi” av

Tor-Arne Hagve og Jens Petter Berg (red.) som kommer i ny utgave våren 2011."

"Spiste seg bedre":

"JA- og NEI-liste
Stolt-Nielsen synes det var en lettelse å få en diagnose.
- Da kunne jeg gjøre noe med det. Jeg har deltatt på seminarer hos NAPOS og jeg har fått mye informasjon om hvordan jeg kan forebygge anfall. Jeg har dessuten funnet ut hva jeg kan spise og hva jeg bør unngå. På NEI-listen står blant annet rødt kjøtt, rødvin og mengder med E-stoffer. Jeg bør også unngå hurtige karbohydrater. På JA – listen er det mye frukt og grønnsaker.
Hun forteller at livet ble helt annerledes etter at hun fikk diagnosen. Hun la om kostholdet, lever mye sunnere og har sjeldent symptomer.
- Men av og til tar jeg en kalkulert risiko. Hvis jeg skal i selskap og vet at det skal serveres noe jeg ikke tåler så godt, hender det at jeg spiser det likevel. Men da er jeg forberedt på at jeg kan få smerter. Jeg har dessuten funnet ut at det hjelper å spise en allergitablett samtidig - da blir smertene mindre. Jeg vet ikke om det finnes belegg for det i den medisinske litteraturen, men det fungerer for meg."

Läs mer:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/Porfyri-Spiste-seg-bedre/

"Verdenskongress, porfyri og organdonasjon"

"PORFYRISYKDOMMER kan gi alvorlige plager hos de få som rammes, og det finnes eksempler på at mennesker har gått lenge med store helseproblemer uten å få riktig diagnose. Vi har besøkt kompetansesenteret for porfyrisykdommer på Haukeland universitetssjukehus, hvor laboratoriet har en helt avgjørende rolle for diagnostikken. 13 bioingeniører er tilknyttet porfyrilaboratoriet; en god, gammel kjemilab med mer manuelt arbeid enn det som er vanlig i dagens sykehuslaboratorier."

Läs mer:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/Fra-redaksjonen-Verdenskongress-porfyri-og-organdonasjon/

"Porfyri: God gammel kjemilab - med avanserte analysemetoder"

"En av bioingeniørene er opptatt med å veie feces fra et rør innpakket i metallfolie.
- Det er viktig at prøver til porfyrinanalyser beskyttes mot lys. Derfor pakkes de inn i metallfolie både ved forsendelse og under analysering. Lyset bryter nemlig ned porfyrinene og kan gi falskt for lave svar.  Vi sier derfor at forhøyede verdier tyder på porfyri, mens lave eller normale verdier ikke helt utelukker porfyri, sier Nesse – og legger til:
- Vi er avhengige av gode kliniske opplysninger for at vi skal kunne rekvirere relevante analyser og slik at legene skal kunne stille riktig diagnose.
Alle pasienter som skal utredes må sende inn både feces, urin og blodprøver. I urinen måles totalporfyriner, ALA (delta-aminolevulinsyre) og PBG (porfobilinogen). Dersom totalporfyriner er forhøyet, gjøres det en fraksjonering av porfyrinene på HPLC (væskekromatografi). Fecesen blir alltid separert på HPLC. I blodet gjøres protoporfyrinanalyse, enzymananalyser og eventuell DNA-undersøkelse.
- I plasmaet ser vi etter det fluoresensmønsteret som er karakteristisk ved noen av porfyrisykdommene. Vi skanner plasmaet på et fluoresensspektrofotometer. For pasienter med PCT (Porphyria cutanea tarda) får vi gjerne en topp rundt 620 nm, mens pasienter med EPP (Erytropoietisk protoporfyri) kan ha topp rundt 635 nm, forklarer Nesse."

Läs mer:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/Porfyri-God-gammel-kjemilab---med-avanserte-analysemetoder/

"Porfyri: NAPOS - midt mellom laboratoriet og klinikken"

Hva er hva?
Sandberg kjenner mange triste historier fra virkeligheten om mennesker som har levd med symptomer og plager som kunne vært unngått. For eksempel den lille gutten som til slutt havnet i rullestol. Legen hans antok at symptomene var psykosomatiske. Først da en annen lege registrerte at urinen hans var brunrød, begynte det å skje noe.
- Nå er han mye bedre. Han sitter ikke i rullestol lenger.
- Hvorfor får mange pasienter med porfyri psykiske symptomer og sterke magesmerter?
- Det vet vi ikke, men det er flere teorier. Den mest sannsynlige er at det er nevrotoksiske reaksjoner på grunn av opphopning av porfyrinforstadier. En annen teori er at det skyldes mangel på heme. Men vi spør oss jo hva som er hva? Er psykiske utslag et resultat av at det er plagsomt å være syk? Eller er det et direkte resultat av sykdommen? Det er ikke alltid lett å skille."

Läs mer:

http://www.nito.no/organisasjon/Bioingeniorfaglig-institutt/Bioingenioren/Alle-Bioingeniorene/Bioingenioren-2010/Bioingenioren-8-2010/Porfyri-NAPOS---midt-mellom-laboratoriet-og-klinikken/

"Porfyri: Symptomer - diagnostisering - behandling"

"Åtte ulike sykdommer
Porfyriene kan inndeles ut fra symptomer i såkalte akutte og kutane (i hud) porfyrisykdommer. De akutte porfyrisykdommene er karakterisert av anfall i form av magesmerter, nevrologiske og psykiske symptomer. Anfallene kan utløses av en rekke medikamenter, stress, hormonelle faktorer eller faste. De kutane symptomene arter seg enten som fotosensitivitet i form av hudsmerter og forbrenninger, eller som sårbar hud og blærer på lyseksponerte områder. Type symptomer og alvorlighetsgrad avhenger av hvilken type porfyri som forekommer, og hvor alvorlig sykdommen er hos den enkelte.

Kun akutte symptomer:
ALA-dehydratase mangel (ALA-D mangel).
Akutt intermitterende porfyri (AIP).

Både akutte og kutane symptomer:
Porphyria variegata (PV).
Hereditær koproporfyri (HCP).

Kun kutane symptomer:
Erytropoietisk protoporfyri (EPP).
Porphyria cutanea tarda (PCT).
Kongenital erytropoietisk porfyri (CEP).
X-bundet dominant erytropoietisk protoporfyri

Under følger en omtale av de hyppigst forekommende porfyrisykdommene. I tabell 1 er det en oversikt over hvilke metabolitter som akkumuleres i erytrocytter eller som skilles ut i urinen og i feces."

 Les en fullstendig versjon av artikkelen med figurer og tabeller i pdf-format.

"Tabell 1 

Den metabolitten som står øverst ved hver sykdom er den det skilles ut relativt mest av, men

"Diagnostik" (AIP)

Läs mer:

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/akutintermittentporfyri#anchor_5

.

"Diagnostik" (EPP)

Läs mer:

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/erytropoetiskprotoporfyri#anchor_5

.

.

"Diagnostik"

 Läs mer, sidan 903 och 905:

http://www.apoteketfarmaci.se/NyheterOchFakta/Farmaci%20Lkemedelsboken/Porfyri%20och%20la%C2%A6%C3%AAkemedel.pdf

.

.

"INDIKATIONER FÖR UTREDNING"

 Läs mer:

http://www.internetmedicin.se/dyn_main.asp?page=558

http://www.internetmedicin.se/images/uploads/Porfyribiokem_stor_v5.gif

.

.

Så här står det i ett svar till en anmälan till HSAN:

Ansvarig läkare skriver:

"I detta läge gjorde jag den bedömningen att inför de stundande helgerna skulle patienten inte behöva oroa sig över diagnosen, då man ändå inte kunde forcera någon eventuell behandling. Tanken var att efter helgerna skulle patienten informeras och att man då skulle ha ett färdigt handlingsprogram för honom. "

Bedömning

"Även om kritik kan riktas mot denna uteblivna information, visar den medicinska handläggningen inte annat än att" "NN" "fullgjort sina skyldigheter i yrkesutövningen. Anmälan kan därmed inte leda till disciplinpåföljd."

Beslut

"Ansvarsnämnden lämnar anmälan utan åtgärd."

Du har rätt att begära ut dina journaler.

För att verkligen försäkra sig om att få den information om sin hälsa

som man har rätt till  - oavsett om det snart är jul och nyår eller påsk eller midsommar - så kan man begära ut sina journaler och provsvar ett tag efter läkarbesöket.

OM du har porfyri

så vet du troligen att de flesta inom vården inte kan någonting om porfyri.

Man kan få höra de mest konstiga kommentarer alltifrån  "att det bara är alkoholister som har porfyri" till frågor om man kommer från Norrland, precis som om bara norrlänningar kan ha porfyri?!

Har man sen dessutom ljuskänslighet kan man få höra än värre okunniga kommentarer som att "det inte finns" "kan man leva utan ljus" till att man inbillar sig...

Man får byta läkare tills man hittar någon som är "utbildbar" och

man får ofta vara sin egen läkare och alltid se till att läkaren kollar medicinen i registret så att man får en säker medicin:

http://www.drugs-porphyria.org/

Inte heller Apotekspersonal känner alltid till porfyri och registret.

"Patientdatalagen

Patientdatalagen (2008:355) gäller sedan 1 juli 2008. Syftet med patientdatalagen är att öka patientsäkerheten och skydda känsliga uppgifter. Möjligheterna ökar för de som vårdar och behandlar dig att få tillgång till den information som behövs för att ge en god och säker vård genom sammanhållen journalföring.

Läs mer här:

http://www.vardguiden.se/Sa-funkar-det/Lagar--rattigheter/Lagar-i-halso--och-sjukvard/Patientdatalagen/

Faktaböcker:

"Klinisk biokjemi og fysiologi"

Tor-Arne Hagve og Jens Petter Berg (red.)

Kom i nyutgåva våren 2011

Läs mer:

http://www.nito.no/dm/public/251266.PDF

"Porfyri"

Stig Thunell, från 1991.

En drygt 20 år gammal bok, man får hoppas att man kommit längre vad gäller kunskap om porfyri sen denna bok skrevs...

Dock är det den enda på svenska.

Man kan be sitt bibliotek att skicka efter den.

.

.

.

Böcker på nätet:

 "Porph-book" 

http://members.tripod.com/~PorphBook/

.

.

.

Personliga berättelser:

"Paula"

Isabell Allende, 1994

"1992 avled dottern Paula av komplikationer i samband med porfyri. Isabel Allendes nästa roman, Paula, handlade om dottern, och har filmatiserats med Antonio Banderas i en av huvudrollerna."

Läs mer:

http://sv.wikipedia.org/wiki/Isabel_Allende

.

.

"Ett annat liv"

PO Enquist, 2008

Läs mer:

http://allmanmedicinbd.se/2008/11/24/per-olov-enquist-ett-annat-liv/